Существует немалое количество действий, выполняемых людьми полностью автоматически, то есть при осуществлении которых человек не задумывается: а почему именно так? К примеру, заполнение многочисленных анкет, в которых необходимо указать данные о возрасте, поле, расовой принадлежности и т. д.
В вопросе указания пола для большинства людей все ясно и понятно: есть мужчины и есть женщины.
Однако не все так категорично, и существует группа людей, не вписывающихся в общие рамки. Для них этот пункт анкеты является вопросом, на который они затрудняются ответить. Раньше, во времена античных богов, их самих причисляли к полубогам, родившимся на земле от небесных родителей.
Понятие гермафродитизма берет свое начало в древнегреческой легенде. Гермафродит был сыном двух богов – Гермеса и Афродиты.
Средние века ознаменовались началом жёсткой и жестокой травлей этих людей с уникальным телом, объявляя их исчадиями ада.
Генетика или нарушение развития?
Гермафродитизм многими чересчур мнительными людьми считается происками нечистой силы, и люди, обладающие этим отклонением, не имеют права на дальнейшую жизнь в обществе. Со времен средневековья отношение к гермафродитам несильно изменилось, хотя их перестали сжигать на кострах.
Люди науки возмущены таким отношением - по сути, гермафродитизм - следствие неполного развития человеческого организма. Других отклонений, кроме особого строения половых органов, у гермафродитов не замечается. За исключением, наверное, нестандартного для обычного человека поведения, что объясняется двумя разными личностями в одном теле, но не у всех.
Причина проблемы кроется в генах - иногда при развитии плода происходит генетический сбой, нарушающий дальнейший порядок развития.
Немного теории:
Эмбрионы изначально имеют женский пол, но до 9–10 недели развития их пол окончательно не определён. То есть до этого периода плод содержит и мужские, и женские анатомические особенности, а его дальнейшая гендерная предрасположенность является, по сути, лотереей.
Однако базовый пол плода - женский, с присущими ему внешними данными. И его развитие в случае генетической ошибки или сбоя может пойти по следующему пути:
- Трансформация пола в мужской требует выработки большого количества тестостерона, сопоставимого с его количеством у взрослого человека. Мутация или ошибка в гене ведёт к нарушению этого процесса, и в итоге рождается женщина с двумя разными показателями: мужским хромосомным набором и характерными половыми органами. То есть снаружи женщина, а внутри - мужчина.
- Подобная ситуация может произойти и с плодом, ориентированным на женский пол. Допустим, одна из двух хромосом по какой-то причине отсутствует, либо происходит сбой в работе надпочечников, и они вместо половых гормонов, вырабатывающихся в женском организме, начинают усиленно вырабатывать тестостерон. В итоге акушеры радостно кричат, что родился мальчик, глядя на характерные признаки, а по факту это девочка, со всеми присущими внутренними органами.
Такое отклонение не редкость по генетическим меркам - один на десять тысяч новорождённых может быть девочкой в теле мальчика.
Гермафродитизм у людей, при котором в человеке одновременно присутствуют мужские и женские железы, явление крайне редкое.
Различают истинный и ложный гермафродитизм:
- Истинный (гонадный) - характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при такой форме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаться отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы. Хромосомный набор у таких больных обычно соответствует женскому.
- Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда существует противоречие между внутренними и внешними признаками пола, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. Причиной этого является сбой на генетическом уровне во время внутриутробного развития плода.
Роковая ошибка
Работа хромосом - это ещё не достаточно изученный процесс, и вызывает немало вопросов у специалистов. До сих пор не ясно, на какой стадии развития плода может появиться гермафродитизм. Большинство специалистов склоняется к тому, что риск стать гермафродитом может возникнуть даже в момент зачатия ребёнка. Однако настоящие причины этого и механизм развития ещё до конца не изучены. В итоге выделено несколько внешних факторов, из-за которых может развиваться гермафродитизм:
- воздействие радиации;
- отравление химическими веществами;
Мутировавший ген может принадлежать любому из родителей, а также существовать у обоих одновременно. Нередки случаи передачи этой патологии по наследству - когда в одном роду с постоянной периодичностью рождались дети с половыми органами, не отвечающими полу ребёнка.
Самый известный в медицинских кругах случай: когда на приём к доктору пришло семейство из 6 детей похожих на девочек, но по факту являющихся мальчиками.
Это называется тестикулярной феминизацией, и, подобно известной всем гемофилии, может передаваться только от матери к сыну.
Однако часто такие люди выделяются исключительной красотой и острым умом. Они добиваются высоких показателей в спорте, благодаря мужским гормонам, которые значительно влияют на выносливость, скорость и проявление силы. Среди обычных женщин они выделяются более сильными физическими данными, что позволяет им без труда занимать лидирующие места в различных видах спорта. Однако часто они страдают от ощущения собственной неполноценности, во многом связанной с неспособностью завести нормальную семью и двумя противоположностями, заключёнными в одном теле.
Также они часто подвержены различного рода психологическим расстройствам и фобиям, в основном в них преобладает страх оказаться в изоляции от остального социума.
Это делает жизнь гермафродитов просто невыносимой, и количество самоубийц среди людей с таких диагнозом достаточно высоко. К тому же размножаются они весьма неохотно, боясь, что их дети могут повторить судьбу родителей. Зачастую люди с такой особенностью бесплодны.
Трансформация организма
Несмотря на довольно распространённое мнение о заметности таких отклонений, часто гермафродитизм не поддаётся быстрому распознаванию. Ведь во многих случаях это никак внешне не проявляется. Уже у подростков начинают возникать характерные признаки, присущие другому полу: девочки могут с ужасом заметить появление усов и щетины, а у мальчиков начинает расти грудь и, кроме того, появляются критические дни.
Среди специалистов случаи обнаружения отклонения на стадии трансформации являются самыми проблемными и неприятными. Дело в том, что, чем раньше выявить особенность, тем активнее будет лечение, позволяющее в дальнейшем избежать большинства проблем, которые испытывают гермафродиты. Идеальным возрастом для обнаружения и начала вмешательства является первый год жизни ребёнка.
Проведение коррекции уже в сознательном возрасте означает причинение существенной психологической травмы, оправиться после которой могут не все. Часто открытие правды о своей половой принадлежности становится причиной глубокой депрессии и связанных с ней попыток суицида или употребления наркотиков и алкоголя.
Самым сложным для врачей является верное определение будущего пола ребёнка. Для этого необходимо выбрать, какими типами половых гормонов - мужскими или женскими, будет проходить лечение. После приёма таких препаратов пути назад уже нет, и ошибка может стать фатальной.
Не стоить принимать поспешных решений, и даже если есть определённая уверенность в доминировании одного из начал в организме, следует провести обстоятельные тесты.
Генетическая экспертиза значительно упростила работу специалистов, сводя вероятность ошибки к минимуму. В настоящее время врачи корректируют половую принадлежность ребёнка на стадии развития плода, что позволяет избежать в дальнейшем психологических травм.
Новейшие технологии помогают выявить пол ребёнка и при необходимости провести коррекцию ещё в утробе матери, благодаря чему на свет появляются сотни здоровых и цельных личностей.
Третий пол
Как быть тем, кто вовремя не прошёл обследование и теперь живёт с «чужими» половыми органами? Коррекция пола во взрослой жизни сопровождается сильными психологическими страданиями, ведь по факту для них это является вторым рождением в абсолютно противоположном теле. Возвращение к прежней жизни в новом качестве для них может стать настоящей пыткой, и помощь психолога является порой обязательной.
Однако не все могут получить своевременную и качественную психологическую помощь, не говоря уже о социальных проблемах людей, кому выпал при рождении гермафродитизм. Они испытывают затруднения с заменой документов, переводом на другое место обучения, медицинским обслуживанием и т. д. И это, если учитывать отношение окружающих
Однако все может показаться сущей мелочью перед дальнейшим существованием гермафродитов. Ведь человеку нужно приспособиться думать о себе, как о представителе противоположного пола, демонстрируя соответствующую модель поведения.
В них женское и мужское поведение так тесно переплетено между собой, что разделить их порой просто невозможно.
Врачи разработали собственную теорию, которая существенно облегчит жизнь гермафродитам. По их мнению, гермафродитизм - это явление, присущее людям третьего пола. То есть, что-то среднее, не относящиеся ни к мужчинам, ни к женщинам. В современном социуме гермафродитизм достаточно распространён: мужские юбки, женские брюки и т. д.
Сейчас общество постепенно стирает грани между мужчинами и женщинами, практикуя равноправие, вне зависимости от половых признаков.
Да и сам природный механизм развития позволяет задуматься над возникновением третьего пола - эмбрионы изначально двуполые, и это является нормой.
Может быть, и не врёт старая легенда о населявших ранее землю двуполых существах, проклятых богами и помещённых в разные тела, с различными половыми органами? Тогда вполне возможно, что настоящая человеческая природа начинает постепенно отвоёвывать свои позиции, производя на свет гермафродитов.
В любом случае при подобных проблемах нужно обращаться к врачам. И ещё очень важно, если вы встретили в своей жизни такого человека, самим оставаться людьми. Не нужно шарахаться от них, как от прокаженных, показательно жалеть, издеваться. Однако не нужно и возводить это явление в ранг новой нормы для общества и пропагандировать его для массового изменения пола людей.
Врач сексопатолог-андролог 1 категории. Глава Херсонского отделения Украинской ассоциации планирования семьи.
Понятием «синдром гермафродитизма» обозначают группу нарушений половой дифференцировки, сопровождающих многие врожденные заболевания и проявляющихся достаточно разноплановыми симптомами. Больные, страдающие такой патологией, имеют признаки как мужчин, так и женщин.
Ниже мы расскажем о том, почему же возникает гермафродитизм, какими клиническими проявлениями он может сопровождаться, а также ознакомим читателя с принципами диагностики и лечения данной патологии.
Выделяют ложный гермафродитизм, когда строение гениталий не соответствует половой принадлежности половых желез (гонад). Генетический пол при этом определяют по принадлежности гонад и называют псевдогермафродитизмом мужским или женским соответственно. Если у человека определяются элементы и яичка, и яичника одновременно, такое состояние называют истинным гермафродитизмом.
В структуре урологической и гинекологической патологии гермафродитизм регистрируется у 2-6 % больных. Официальная статистика относительно этой патологии на сегодня отсутствует, но негласно считается, что гермафродитизм встречается чаще, чем его регистрируют медики. Такие больные зачастую скрываются под иными диагнозами («дисгенезия гонад», «адреногенитальный синдром» и прочими), а также получают терапию в психиатрических отделениях, поскольку их сексуальные расстройства неверно расцениваются докторами как болезни сексуальных центров мозга.
Классификация
В зависимости от механизма развития гермафродитизма выделяют 2 основные его формы: нарушения дифференцировки гениталий (половых органов) и нарушения дифференцировки половых желез, или гонад.
Существуют 2 вида нарушений генитальной дифференцировки:
- Женский гермафродитизм (частичное появление мужских половых признаков, набор хромосом при этом 46 ХХ):
- врожденная дисфункция коры надпочечников;
- внутриутробная вирилизация плода под воздействием факторов извне (если мать страдает какой-либо опухолью, продуцирующей мужские половые гормоны – андрогены, или принимает лекарственные средства, обладающие андрогенной активностью).
- Мужской гермафродитизм (неадекватное формирование мужских половых признаков; кариотип при этом выглядит следующим образом: 46 ХУ):
- синдром тестикулярной феминизации (ткани резко нечувствительны к андрогенам, из-за чего, несмотря на мужской генотип, а значит, и принадлежность человека к этому полу, выглядит он как женщина);
- недостаток фермента 5-альфа-редуктазы;
- недостаточный синтез тестостерона.
Нарушения дифференцировки половых желез представлены следующими формами патологии:
- синдром двуполых гонад, или истинный гермафродитизм (один и тот же человек сочетает в себе и мужские, и женские половые железы);
- синдром Тернера;
- чистая агенезия гонад (полное отсутствие у больного половых желез, половые органы женские, недоразвиты, вторичные половые признаки не определяются);
- дисгенезия (нарушение внутриутробного развития) яичек.
Причины возникновения и механизм развития патологии
Нарушить нормальное развитие половых органов плода могут и наследственные факторы, и факторы, воздействующие на него извне.
Причинами дисэмбриогенеза, как правило, становятся:
- мутации генов в аутосомах (неполовых хромосомах);
- патология в области половых хромосом, как количественная, так и качественная;
- внешние факторы, воздействующие на организм плода через его мать на определенном сроке развития (критический период в данной ситуации – 8 недель): опухоли в организме матери, вырабатывающие мужские половые гормоны, прием ею лекарственных средств с андрогенной активностью, воздействие радиоактивного излучения, разного рода интоксикации.
Каждый из этих факторов может повлиять на любой из этапов формирования пола, в результате чего и развивается тот или иной комплекс нарушений, характерных для гермафродитизма.
Симптомы
Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма подробнее.
Женский псевдогермафродитизм
Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно. Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских. Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.
Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена , причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.
Мужской псевдогермафродитизм
Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.
Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:
- набор хромосом 46 XY, но выглядит больной как женщина;
- аплазия (отсутствие) влагалища;
- недостаточное для мужчины оволосение или полное отсутствие последнего;
- характерное для женщин развитие молочных желез;
- первичная (хоть половые органы и развиты по женскому типу, но отсутствуют);
- отсутствие матки.
У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.
В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.
Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.
Нарушения дифференцировки половых желез
Синдром чистой агенезии гонад
Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).
Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.
Синдром Тернера
Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.
В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.
Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).
Дисгенезия яичек (тестикул)
Различают 2 ее формы:
- билатеральная (двусторонняя) – яички недоразвиты с двух сторон, не вырабатывают нормальные сперматозоиды; кариотип – 46 XY, однако определяются аномалии структуры Х-хромосомы; внутренние половые органы развиты по женскому типу, наружные могут иметь признаки и мужских, и женских; яички не вырабатывают тестостерон, поэтому уровень половых гормонов в крови больного резко снижен;
- смешанная – половые железы развиты асимметрично; с одной стороны они представлены нормальным яичком с сохраненной репродуктивной функцией, с другой – стреком; в подростковом возрасте у части больных формируются вторичные половые признаки по типу мужских; при исследовании хромосомного набора, как правило, выявляются аномалии в виде мозаицизма.
Истинный гермафродитизм
Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.
Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.
Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.
Принципы диагностики
УЗИ позволяет оценить состояние половых желез. Процесс постановки диагноза, как и в других клинических ситуациях, включает в себя 4 этапа:
- сбор жалоб, данных анамнеза (истории) жизни и текущего заболевания;
- объективное обследование;
- лабораторную диагностику;
- инструментальную диагностику.
Остановимся на каждом из них подробнее.
Жалобы и анамнез
Среди прочих данных в случае подозрения на гермафродитизм имеют особое значение следующие моменты:
- страдают ли ближайшие родственники пациента аналогичными расстройствами;
- факт операции по удалению в детстве (этот и предыдущий пункты натолкнут врача на мысли о синдроме тестикулярной феминизации);
- особенности и темпы роста в детстве и юности (если темп роста в первые годы жизни ребенка опережал таковой сверстников, а в 9-10 лет остановился или резко замедлился, врачу следует задуматься о диагнозе «дисфункция коры надпочечников», возникшем на фоне повышенного уровня андрогенов в крови; также эта патология может быть заподозрена у ребенка с ).
Объективное обследование
Здесь наиболее важным моментом является оценка полового развития пациента и его телосложения. Обнаружение помимо полового инфантилизма нарушений роста и малых аномалий развития иных органов и систем позволяет еще до кариотипирования выставить диагноз «синдром Тернера».
Если при пальпации яичек мужчины они определяются в паховом канале или же в толще больших половых губ, можно заподозрить мужской псевдогермафродитизм. Еще больше убедит врача в этом диагнозе обнаружение факта отсутствия матки.
Лабораторная диагностика
Самым информативным методом диагностики данной патологии является кариотипирование – цитогенетическое исследование хромосом – их количества и структуры.
Также пациентам с подозрением на гермафродитизм определяют концентрацию в крови лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола, реже – минерало- и глюкокортикоидов.
В сложных диагностических ситуациях проводят пробу с ХГЧ.
Методы инструментальной диагностики
Чтобы оценить состояние половых органов, больному назначают УЗИ органов малого таза, а в отдельных случаях и компьютерную томографию данной области.
Наиболее информативным является эндоскопическое исследование внутренних половых органов и биопсия их.
Принципы лечения
Главное направление лечения при гермафродитизме – хирургическое вмешательство с целью коррекции пола больного. Последний выбирает себе пол, в соответствии с этим решением хирурги проводят реконструкцию наружных половых органов.
Также во многих клинических ситуациях таким пациентам рекомендуется провести двустороннюю гонадэктомию – полностью удалить половые железы (яички или яичники).
Пациентам женского пола, если у них выявлен гипогонадизм, назначают гормональную терапию. Также она показана больным, у которых удалили гонады. В последнем случае целью приема гормонов является предотвратить развитие посткастрационного синдрома (недостаточности половых гормонов).
Итак, больным могут быть назначены такие препараты:
- эстрадиол (одно из торговых его названий – Прогинова, существуют и другие);
- КОКи (комбинированные оральные контрацептивы) – Мерсилон, Логест, Новинет, Ярина, Жанин и прочие;
- препараты для проведения заместительной гормонотерапии расстройств, возникших после наступления (климодиен, фемостон и так далее);
- синтетические аналоги глюкокортикоидов и минералокортикоидов (в зависимости от того, дефицит какого из гормонов имеет место у конкретного больного); назначают их при дисфункции надпочечников, следствием которой стали половые расстройства;
- чтобы стимулировать рост больного, лицам, страдающим синдромом Тернера, назначают препараты соматотропного гормона (Нордитропин и другие);
- тестостерон (омнадрен, сустанон) – рекомендовано применять его с целью гормональной терапии лиц мужского пола.
Пациенты, страдающие гермафродитизмом, даже после операции должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога. Также многим из них бывают показаны консультации психотерапевта, сексолога или психолога.
Итак, давайте начнем с самого начала, дабы расставить все точки над "и".
Плясать, думаю, лучше начать с того - возможно ли гермафродиту оплодотворить самого себя? Зачастую, один из органов преобладает над другим, т.е. если развивается мужской половой орган, то женский в свою очередь, может отставать в развитии и не иметь возможности принимать участие в репродуктивной деятельности. Но если все-таки у нас феноменальный случай и оба органа работают как часы?
Напрямую, посредством проникновения члена во влагалище и с последующей эякуляцией, на вряд ли, т.к. размеры органов гермафродита нечто средневзвешанное от обычных размеров. Предположим, средний размер члена обычного мужчины половозрелого возраста от 14 до 18 см, в то время как у гермафродита он будет составлять 1/2 нормальной длины, это около 8 см. Так распорядилась природа, что член находится ближе к животу, нежели влагалище, поэтому прежде чем попасть в него гермафродиту придется загнуть свое "достоинство" назад, что значительно сокращает его и так маленькую длину. Ее может не хватить для того, чтобы даже головка погрузилась в женский орган. Но если это получиться? Предположим, длины нашему подопечному хватило, и вот он уже на пике и совершает семяизвержение - здесь опять возникают трудности. Из-за изогнутости члена ухудшается ток семенной жидкости, а так же уменьшается скорость этого тока, что тоже не менее важно, т.к. из-за недостатка длины скорость полета спермы должна быть больше, для того чтобы оплодотворение было возможным. Ее капельки могут просто не долететь да пункта назначения. Исходя из того, что член уже в 2 раза меньше, для того чтобы все получилось скорость выстрела должна составлять 8 мм в минуту/140 км в час!!! (Данные взяты от средней скорости нормального человека умноженное на 2) Это теоретически не возможно с биологической точки зрения, поэтому оплодотворения напрямую у него не выйдет.
Но что будет, если он будет действовать по принципу "маньяка-осеменителя"? Для этого ему вполне достаточно обзавестись длинной пипеткой (около 7 см), способной проникнуть глубоко во влагалище, дабы обеспечить стопроцентное оплодотворение, и порцией собственной спермы.
Итак, здесь начинается галимая задачка по биологии.
В процессе оплодотворения участвует две гаметы (клетки с гаплоидным набором хромосом)- сперматозоид и яйцеклетка. Обе гаметы несут свой генетический код. У одного и того же человека они будут нести весьма схожий характер, т.к. при формировании полового набора будет участвовать только один организм (это препятствует возникновению новых признаков). При оплодотворении генетическая информация просто сложится и у будущего ребенка будут присутствовать практически все признаки "материнского" организма, с вероятностью до 70% (гермафродитизм не передается по наследству, это внутриутробная мутация на стадии формирования будущей половой системы ребенка). Весьма вероятно и то, что у новоиспеченного человечка проявятся признаки более ранних предков (дедушки и бабушки, например), но в большей степени он будет повторять облик своего, увы, единственного родителя.
Гермафродит - это человек, который обладает как женскими, так и мужскими половыми признаками. Откуда взялось такое необычное название? Для того чтобы ответить на этот вопрос, обратимся к древнегреческой мифологии. Согласно легенде, Гермафродит - это сын двух Гермеса и Афродиты. Соответственно, его имя является анаграммой имен родителей. Бог плутней и и красоты по каким-то причинам не занимались воспитанием своего сына. Эту роль приняли на себя неяды. Юноша рос и развивался. Когда ему исполнилось пятнадцать лет, к нему воспылала любовью нимфа Салмакида, живущая в источнике. Они встретились взглядами, когда Гермафродит наклонился к воде, чтобы напиться. Нимфа не могла покинуть свой источник, однако страсть молодого человека была так сильна, что он воззвал к богам и попросил навеки соединить его с возлюбленной. Так они стали одним существом - наполовину мужчиной, наполовину женщиной.
Характеристика
Итак, гермафродит - это существо двуполое. Особенности его развития зависят от множества факторов и могут быть различными. Например, на свет может появиться ребенок мужского пола с членом, а позже у него разовьются пышные молочные железы. Возможна и обратная ситуация: женщина, у которой на месте яичников - мужские яички. Поэтому довольно сложно отнести человека, страдающего от гермафродитизма, к какому-то определенному полу. Кстати, страдания такого существа, его трудности с самоидентификацией подробно описаны в романе американца с греческими корнями Джеффри Евгенидиса «Средний пол». Если вам интересно, как выглядят гермафродиты, фото людей, страдающих от этого заболевания, можно найти в медицинском справочнике.
Клиническая картина
Это явление, как правило, обуславливается врожденными аномалиями наружных Формирование его происходит вплоть до восемнадцатой недели развития плода. По свидетельству врачей, гермафродитизм наблюдается примерно в шести процентах случаев, однако официальной статистики на данное время не существует. Все дело в том, что большинству пациентов ставятся диагнозы вроде «тестикулярная феминизация», «овотестис», «адреногенитальный синдром» и т.д. Бытует ложное мнение, что гермафродит - это человек, которого необходимо подвергнуть принудительному лечению.
Разновидности заболевания
На сегодняшний день в медицине принято выделять истинный и ложный гермафродитизм. Первый широко распространен в животном и растительном мирах. Черви, рыбы, креветки, ящерицы, пиявки - все они обладают признаками обоих полов. Истинный характеризуется наличием в организме гонад как мужского, так и женского полов. Во втором случае наблюдаются гонады одного пола, а наружные половые органы - другого. Например, такие женщины-гермафродиты отличаются нормальным внутренним трубы, яичники), а их представляют собой нечто, напоминающее член и мошонку.
Диагностика
Как известно, пол ребенка устанавливается при рождении (или даже раньше, на УЗИ) и фиксируется во всех документах. Именно поэтому очень важно определить его правильно. При гермафродитизме каждый конкретный случай необходимо проверять по шести критериям (в этой связи выделяют генетический, гонадный, гормональный, фенотипический, психологический и юридический пол).
Конечно, любой индивид решает вопрос о коррекции и трансформации пола самостоятельно. В принципе, смена пола возможна и достаточно широко практикуется. Лечение начинается с гормонотерапии. Если она проходит успешно, можно прибегнуть к хирургическому вмешательству и, наконец, зафиксировать все это юридически.
Трудно ли одновременно быть и мужчиной, и женщиной?
18-летняя москвичка Аня - девушка во всех отношениях видная. Спортсменка, студентка, красавица. Вниманием сильной половины, ясное дело, не обделена и даже собирается замуж. Так вот, накануне свадьбы Анюта неожиданно выяснила, что она не девушка вовсе. И вообще не женщина, а... мужчина! Как московские врачи помогли Ане и почему в России стало больше гермафродитов, “МК” рассказал доктор медицинских наук, зав. отделением уроандрологии НЦЗД РАМН Сергей ЯЦЫК.
- Сергей Павлович, у нас пандемия гермафродитизма?
Я бы не стал так сгущать краски. Вообще эта болезнь известна с древних времен. Думаю, она существует с тех пор, как появилось человечество. Но действительно в последнее время увеличилось количество гермафродитов. Это факт, и от этого никуда не денешься. Главная причина - экологические проблемы, радиационный фон… Плюс появилось достаточно много новых заболеваний, передающихся воздушно-капельным путем, которыми болеют женщины во время беременности. Все эти факторы воздействуют на генетическом уровне, и в результате дети-гермафродиты все чаще рождаются даже, казалось бы, у абсолютно здоровых родителей.
- А сколько их в Москве?
Точной статистики никто не ведет. Да и проблема слишком интимная, многие не обращаются за помощью к врачам. Но через мои руки теперь ежегодно проходит больше полусотни пациентов из числа детей и подростков. Кстати, истинный гермафродитизм (когда есть мужские и женские половые железы) сегодня очень редко встречается. Чаще бывает ложный. Мы называем страдающих им пациентов “люди-мозаики”. У них соотношение мужского и женского не 50 на 50, а 30 на 70 или 60 на 40.
- А верно, что андрогинов легко различить в толпе?
Ничего подобного. Встретив на улице такого человека, мы можем даже не догадаться, что у него есть интимная проблема. Кстати, некоторые убеждены, что гермафродиты - умственно отсталые, но это совсем не так, они совершенно нормально умственно развиты. Среди моих пациентов немало интеллектуалов, талантов. Если гермафродит более-менее адаптировался в одном поле, то может и сексом заниматься, и вообще вести нормальную жизнь. Вся проблема как раз в этой адаптации. А она будет очень трудна, если сразу же после рождения родители не определят, кто у них вырастет, - мальчик или девочка. А толчком к их выбору должна быть правильная постановка диагноза.
- И часто врачи не определяют у младенцев гермафродитизм?
Увы, да. Особенно если наружные половые органы сильно не изменены. Так и было с нашей пациенткой Аней, которая обратилась к нам, потому что у нее не было менструации. Все органы были сформированы по женскому типу, вот ее и воспитывали как девочку. Покупали куклы, наряжали в платья. А у нее - мужские яички, и гормональный фон мужской. Как быть? Сама Аня, как я понял из разговора с ней, не представляет себя в роли мужчины. Мы сделали ей операцию и удалили мужские гонады в паховых каналах. Причем разрез произвели специально над лобком, чтобы своему избраннику Аня смогла сказать, что у нее были проблемы гинекологического характера и из-за них она не может иметь детей. Потом они вместе решили, что усыновят ребенка. Все счастливы!
Вообще, когда рождается ребенок с гермафродитизмом, важно понять кариотип. И тут нужно проводить УЗИ-обследование, взять анализы на гормоны. И в дальнейшем, с учетом всех этих параметров, родители должны принимать решение. А то ведь может быть так: у ребенка и мужские, и женские половые органы, мама с папой полагают, что лучше удалить крошечный пенис, считая его рудиментом, и воспитывают ребенка как девочку. А потом выяснятся, что кариотип мужской. Вышло, что пол определили неверно.
Недавно привезли к нам девочку 12 лет. С косичками, сережками. Оказалось, гермафродит. Широкие плечи, узкий таз - все по мужскому типу. Но я поговорил с матерью и понял, что адаптировать пациентку можно лишь в женском поле - она себя представляет только девочкой. Да и сложно менять пол: придется переезжать на новое место жительство, чтобы были новые друзья, новая школа и т.д. Поэтому мы “подправили” ошибку природы, и с помощью гормональной терапии пациентка стала настоящей девочкой.
- Медицина в лечении гермафродитизма далеко ушла?
Если говорить о хирургических методах, то безусловно. Сегодня можно сделать такую косметическую операцию, что никто даже не догадается о болезни человека. Ну и гормональные препараты новейшего поколения позволяют настолько управлять телом, что оно принимает нужные женственные или мужские пропорции. Так что, если сразу после рождения правильно определят кариотип, сделают (если нужно) операцию, ребенок вырастет абсолютно нормальным. Единственное - вот детей у такого человека наверняка не будет. Гермафродиты бесплодны.
- Неужели современные технологии не могут им помочь?
Если вы про ЭКО, то оно гермафродитам помогает только в исключительных случаях. К примеру, можно попытаться, когда гонады пациента производят хотя бы несколько сперматозоидов. Но обычно даже эти единичные сперматозоиды нежизнеспособны или дефектны.
А часто бывает, что гермафродит, которому правильно определили кариотип и воспитывали его, к примеру, как мужчину, потом в какой-то момент сам решал “поменять ориентацию” и объявлял себя женщиной?
Как ни странно, это большая редкость. Обычно, если гермафродит социально адаптирован, у него нет таких метаний. А вот с другой стороны, если социальная адаптация была неправильной, то даже нормальный человек в конце концов может стать гомосексуалистом или транссексуалом. Мы не раз обследовали таких пациентов, и выяснялось, что они абсолютно здоровы (гормоны, внутренние половые органы и железы - все работает идеально).
- Планируется ли каждого новорожденного в России обследовать на предмет гермафродитизма?
В Европе так давно делают в рамках исследований на генетические аномалии. У нас, по идее, каждому ребенку в возрасте одного месяца должны сделать УЗИ всех внутренних органов. Но, увы, во многих региональных поликлиниках этим требованием пренебрегают и рискуют упустить момент - не выявить гермафродита. Однако не всегда и УЗИ справляется с этой задачей. Тут нужно исследование, позволяющее однозначно определить изменение генотипа. А это дорогостоящая вещь.
- А может, проверить на гермафродитизм, к примеру, всех московских школьников?
Не думаю, что есть такая необходимость. Достаточно диспансеризации во время пубертатного периода. А еще планируется создать паспорт репродуктивного здоровья. Он будет заполняться параллельно с поликлинической карточкой. И в него станут заносить все особенности развития половых органов начиная с младенческого возраста.
- Как родителям избежать появления ребенка-гермафродита?
Им нужно пройти генетическое исследование на совместимость. Этот фактор имеет колоссальное значение. Но даже если генетик никакой опасности не заметит, природа все равно может преподнести сюрприз.
СПРАВКА "МК"
В греческой мифологии Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда рассказывает, что одна из нимф, увидев его обнаженным, влюбилась без памяти. Не сумев очаровать Гермафродита, она обратилась с молитвами к богам, чтобы те соединили их тела навсегда. Молитва была услышана, и на свете появилось двуполое существо.
СПРАВКА "МК"
Достоверно известен лишь один чрезвычайный случай, когда человеческое существо было способно к нормальным половым отношениям как с мужчиной, так и с женщиной. 28-летняя проститутка имела половой член длиной 14 см и влагалище 8,5 см. У нее были как яичники, так и яички, как менструации, так и семяизвержения.
Особи гермафродитов одновременно облагают половыми признаками как мужчин, так и женщин. Эти организмы имеют так же как мужские, так и женские половые органы. Такая патология может быть нормальной, природной (гермафродитизм) и патологической (интерсексуальность, гинандроморфизм). Гермафродиты встречаются как среди животных, так и среди людей. Истинными гермафродитами являются индивидуумы, в организме которых вырабатываются одновременно мужские и женские половые клетки. Данное явление в природе встречается очень редко и плохо изученное наукой. Второй вариант, ложный гермафродитизм, является состоянием, когда у организма имеются и те, и другие половые органы, но гаметы вырабатываются только в одних из них.
Как выглядят гермафродиты в мире животных
Среди животных есть виды, способные менять свой пол с одного на другой. Это последовательные гермафродиты. Одни из представителей животного мира становятся только внешне похожими на противоположный пол, другие же в действительности превращаются из самки в самца, и наоборот. Смена пола может являться защитой, маскировкой, многие гермафродиты могут размножаться без партнера. Приведем примеры нескольких животных-гермафродитов:
- Африканская улитка Ахатин. Способна менять свой пол, как ей захочется. Размножается как с партнером, так и сама способна откладывать яйца с сотнями маленьких улиток несколько раз в год.
- Каракатица. Самцы становятся внешне похожими на самку в период, когда ведут борьбу за нее, чтобы перехитрить остальных самцов.
- Подвязочные змеи. Самцы маскируются под самку, чтобы греться в клубках других самцов, желающих размножаться.
- Гиены. Самки своими половыми органами сильно походят на самцов. Из-за такого строения тела роды у гиен проходят очень сложно и нередко приводят к гибели матери и малыша.
- Рыбы-клоуны и еще более 320 видов рыб являются гермафродитами.
Как выглядят гермафродиты среди людей
Рожденные с набором мужских и женских половых органов очень редко имеют способность размножаться и жить половой жизнью как мужчины, так и женщины. Хотя бывают и исключения. Но чаще всего один из половых органов убирается хирургическим путем. Косметическая операция почти не оставляет следов. А после принятия курса гормонов женщина-гермафродит даже может выносить и родить здорового ребенка.
Как определяют истинный пол ложных гермафродитов?
Бывает, что человек и сам не может понять своего пола, так как имеет и женские, и мужские признаки. При помощи теста ДНК быстро определяют точный пол такого индивида. Далее половые органы, соответствующие выявленному полу оставляются, а набор вторых убирается хирургом. Операция не очень сложная, и восстановление проходит довольно быстро. После лечения гермафродит уже ничем не будет отличаться от остальных людей и сможет жить полной жизнью.
Что такое псевдогермафродитизм?
Существует понятие псевдогермафродитизма, когда внутренние половые органы мужчин и женщин в порядке, а наружные напоминают противоположный пол. У женщин псевдогермафродитизм встречается реже, нежели у мужчин. Помимо схожих с женскими половых органов, мужчина может иметь женскую фигуру. Хирургическое вмешательство способно полностью избавить такого индивида от женственных черт, но такой мужчина навсегда останется бесплодным.
Точные причины появления гермафродитов среди людей неизвестны. Это не частое явление, от которого избавляются при помощи операции и редко рассказывают окружающим. Среди животных и растений гермафродитизм довольно распространен и служит в основном для защиты и размножения без партнера.
Многим кажется, что они могут легко определить пол человека визуально, однако это не всегда понятно с первого взгляда. Биологически пол диагностируется наличием Y-хромосомы, но есть люди, которые по набору хромосом - мужчины, а выглядят и чувствуют себя как женщины, обладают женской психикой. Такое генетическое отклонение называется синдромом Морриса. Считается, что эти пациенты обладают нечувствительностью к андрогенам или тестикулярной феминизацией. Люди с подобным заболеванием - женщины, мужчины, гермафродиты или могут сами себе выбрать пол?
Синром Морриса: внешние признаки
Синдром Морриса - редкое и необычное наследственное заболевание. Оно вызвано мутацией гена, определяющего подверженность организма влиянию мужских гормонов. Другие названия синдрома Морриса - нечувствительность (резистентность) к андрогенам, тестикулярная феминизация. Статистические данные говорят о распространённости патологии примерно 1 к 65 000 среди лиц, имеющих по паспорту женский пол.
У синдрома существуют различные формы развития, которые зависят от большей или меньшей чувствительности к тестостерону, что определяет особенности внешнего вида. Внешность людей с данным синдромом может быть различным:
- мужчинами, которые фенотипически сформировались как женщины;
- гермафродитами, которые по облику ближе скорее к женскому или скорее к мужскому полу;
- внешне обычными женщинами, имеющими органы обоих полов;
- женщинами высокого роста с хорошо сформированной грудью и правильными чертами лица.
Гермафродит - это человек, имеющий в своём организме женские и мужские половые признаки.
Y-хромосома содержит в себе ген, отвечающий за мужской пол. У пациентов с синдромом Морриса такая хромосома есть, однако, несмотря на это, выглядят они преимущественно женоподобно.
При полной нечувствительности к тестостерону такие мальчики развиваются и растут высокими красивыми женщинами, что позволяет выбрать карьеру модели.
Мужчина внешне выглядит как абсолютная женщина с красивым лицом и большой грудью - это определяется влиянием гормона эстрогена.
Как выглядят пациенты с неполной формой синдрома Морриса - фотогалерея
Больной, внешне похожий на мужчину, но не имеющий полового члена
Пациент, имеющий внешний признаки обоих полов, может выбрать себе пол, при выборе женского пола такому гермафродиту потребуется пластика груди, при выборе мужского - терапия гормонами
Гинекомастия - один из симптомов преимущественно мужского фенотипа, операция позволяет сделать пластику груди
Причины и факторы развития тестикулярной феминизации
Болезнь является генетической и передаётся по женской линии через Х-хромосому от матери к сыну. Здоровая женщина может быть носителем и не знать об этом.
Профилактика заболевания невозможна, так как оно передаётся по наследству.
В чём суть и механизм возникновения этой интересной патологии? Резистентность к мужским половым гормонам объясняется мутацией гена, отвечающего за андрогеновый рецептор.
Андрогены - это общее название мужских половых гормонов.
Формирование первичных половых признаков происходит в материнской утробе, на это оказывают влияние гормоны, которые начинают выделяться уже на 8 неделе развития зародыша и закладывают внешний вид половых органов. Таким образом, у плода мужского пола, имеющего абсолютную резистенцию к андрогенам, не формируется пенис и мошонка, не происходит опущение яичек, они так и остаются в животе. При этом воздействие женских гормонов влияет на развитие тела девочки. При наличии частичной восприимчивости мужские половые органы могут сформироваться неполноценно или ребёнок рождается с гениталиями обоих полов. Чувствительность этого рецептора варьируется в зависимости от выраженности патологии.
Симптомы нечувствительности к андрогенам
Различают полную и неполную форму синдрома. Полная форма синдрома характеризуется абсолютной нечувствительностью к тестостерону. Особенности строения гениталий у пациентов с полной формой патологии:
- наружные половые органы развиваются правильно;
- влагалище является слепо-замкнутым и не переходит в матку;
- отсутствие матки и маточных труб;
- грудь хорошо сформирована.
Отсутствие матки означает, что такая женщина не сможет иметь детей.
Неполная форма синдрома проявляется в связи с наличием отклонений в работе рецепторов, в результате чего остаётся частичная чувствительность к мужским гормонам. Гермафродиты с синдромом тестикулярной феминизации бывают различных видов.
Симптомы 5 различных форм неполного синдрома: таблица
| Типы | Внешний вид | Симптомы |
| Мужской | Внешне такие мужчины ничем не отличаются от других представителей мужского пола |
|
| Преимущественно мужской | Неравномерность подкожной жировой ткани делает такого мужчину женоподобным |
|
| Амбивалентный | Внешний вид более напоминает женский: широкие бедра, развитая грудь, узкие плечи. |
|
| Преимущественно женский | Внешне этих людей нельзя отличить от обычных женщин |
|
| Женский | Клитор, близкий к микропенису |
Диагностика синдрома резистентности к андрогенам
Раньше всего могут быть диагностированы стадии со второй по пятую неполной формы синдрома, это связано с тем, что неправильное строение гениталий заметно уже при рождении. Если эта патологии органов проявляется лишь при половом созревании, например, в связи с их размером, то поводом для обращения к специалисту является обнаружение отклонений в развитии. Полную форму синдрома ни врачи, ни родители, ни сам ребёнок, могут не подозревать. Первым признаком генетического заболевания является аменорея (отсутствие месячных), при обращении к гинекологу с такой проблемой может возникнуть подозрение на нечувствительность к андрогенам. Пациенты с первой стадией неполного синдрома могут обратиться за диагностикой лишь при жалобах на бесплодие.
Методы диагностики:
- гинекологический осмотр позволяет определить размер влагалища и наличие в нём слепого тупика;
- урологический осмотр диагностирует несоответствие строения пениса и мошонки нормам;
- анализ на гормоны. Если у мужчины в процессе осмотра зафиксированы патологии в строении половых органов, фигура отличается женоподобием (например, увеличена грудь, узкие плечи), однако уровень тестостерона в крови зашкаливает, то это верный сигнал наличия синдрома тестикулярной феминизации. Эстрогены тоже могут быть выше нормы. У пациентов-женщин уровень тестостерона не является критерием для постановки диагноза, основным диагностическим методом для них остаётся обнаружение матки;
- ультразвуковое исследование, рентгенография органов малого таза, МРТ позволяют визуально исследовать органы малого таза: матку, яичники, влагалище. Исследуется наличие органов, их размер, форма, определяется являются тестикулы мужскими или женскими;
- анализ крови на кариотип позволяет по наличию хромосом определить мужской или женский пол.
Набор критериев для постановки диагноза синдром Морриса:
- женский фенотип при наличии мужских тестикул;
- отсутствие матки на рентгенограмме;
- данные анализа на хромосомы - 46ХУ, что обозначает принадлежность к мужскому полу.
Дифференциальный диагноз
Синдром Морриса дифференцируется с синдромом Рокитанского-Кюстнера и ложным женским гермафродитизмом. При развитии синдрома Рокитанского-Кюстнера, диагностируются патологии строения влагалища и матки, однако яичники в норме. При ложном женском гермафродитизме несмотря на наличие органов обоих полов, у пациентки имеется правильно сформированная матка. Однако у больных данными заболеваниями хромосомный анализ показывает принадлежность к женскому полу, поэтому исследование крови на кариотип является основным диагностическим методом для дифференциации синдрома Морриса.
Лечение
Основными методами лечения является пластическая хирургия и гормонотерапия, которые возможны при всех формах синдрома.
Пластическая хирургия
Жизнь и здоровье пациентов с синдромом Морриса не находятся в опасности, с подобным отклонением можно жить. Однако внешний вид таких людей может препятствовать социальной адаптации и созданию близких отношений, а также вести к психологическим проблемам, вызванным трудностями в самоидентификации. При отсутствии противопоказаний для проведения пластической операции, некоторые пациенты могут выбрать себе пол, однако для этого требуется консультация хирурга.
Цели операций:
- эстетическая. Формирование тела, соответствующего выбранному полу;
- профилактическая. Избежание риска образования раковой опухоли яичка;
- устранение патологий строения половых органов для удобства мочеиспускания;
- пластика органов паховой области для ведения нормальной половой жизни.
Виды пластических операций:
- орхидектомия - удаление яичек. В такой операции есть смысл только, если пациент хочет избежать риска онкологии. По статистическим данным опасность заболевания раком яичка грозит 9 процентам больных. Пациентам с полной формой синдрома такую операцию не рекомендуют производить в детском возрасте, потому что в период полового созревания яички позволяют трансформировать тестостерон в эстроген, который способствует формированию полноценного женского тела;
- орхипексия - хирургическое перемещение яичек в мошонку, производится для пациентов, выравших мужской пол, у которых яички при рождении находятся в животе, потому что опущение не произошло в процессе формирования плода;
- операция по выпрямлению пениса показана с эстетической целью и позволит совершать мочеиспускание из положения стоя;
- удлинение влагалища производится при невозможности совершать нормальный половой акт;
- уменьшение клитора - на такую операцию могут пойти женщины с желанием эстетизировать внешний вид вагины, в результате возможна частичная потеря чувствительности клитора;
- пластика груди - операции по увеличению молочной железы показаны пациентам с преимущественно женскими половыми органами, по уменьшению - мужчинам с гинекомастией.
Пластическая хирургия рекомендуется лишь во взрослом возрасте, поскольку половые органы и фигура полностью сформированы, в детском и даже младенческом возрасте допускаются операции, однако пациентам необходимо пройти гормонотерапию в период полового созревания.
Гормонотерапия
За выработку половых гормонов отвечают яички, поэтому их удаление не рекомендуется без крайней необходимости. Кому и в каких случаях прописывается лечение гормонами:
- взрослым женщинам, которые перенесли орхидектомию, назначается курс лечения эстрогенами с целью профилактики развития остеопороза, одного из симптомов менопаузы;
- девочкам, которым сделали операцию по удалению яичек в раннем или подростковом возрасте показано лечение гормонами в пубертатный период для формирования половой системы. Прописывается курс эстрогенов при полной форме синдрома, эстрогенов и андрогенов при неполной;
- частичная форма при преимущественно мужском типе. Назначается лечение мужскими гормонами для формирования фигуры и голоса в период полового созревания;
- при выборе женского пола после прохождения пластики груди может быть прописан курс эстрогенов.
Образ жизни пациентов
Внешность и строение тела пациентам с полной формой позволяет вести образ жизни, характерный для нормальной женщины, влагалище позволяет иметь половые сношения с мужчинами. Они могут вступить в брак и даже усыновить детей. Женщины с кариотипом ХУ46 обладают мужскими чертами характера: сила, выносливость и иногда даже сексуальная неразборчивость.
Участие в женских спортивных состязаниях запрещено в связи со значительным превосходством таких спортсменок над обычными женщинами. Пациентам с переходными половыми чертами труднее адаптироваться в социуме до проведения лечения, позволяющего устранить признаки пола, отличного от выбранного. Это заболевание не является показанием для получения инвалидности.
Судьбы детей, столкнувшихся с проблемой выбора пола: видео
Иногда можно допустить ошибку в определении пола по внешнему виду. Интересно задуматься, что же несёт в себе Y-хромосома, если человек мужского пола, но не подверженный влиянию мужских половых гормонов, внешне не отличается от обычной женщины, обладает женской психикой. Однако вне зависимости от генетических мутаций, пациенты с признаками гермафродитизма имеют право на нормальную социальную адаптацию, получение любви и внимания, построение счастливой личной жизни и даже усыновление детей. В некоторых случаях для достижения этих целей требуется пройти длительное и дорогостоящее лечение.
Множество людей слышали о гермафродитах, но не все знают о видах полового гермафродитизма. Заболевание подразумевает наличие у человека развитых половых органов обоих полов. В чем особенность такой патологии? Об этом мы и поговорим в статье.
Ложный гермафродитизм
Что это такое? Как выглядит гермафродитизм у людей? Фото тех, кто страдает от заболевания, размещены в статье. Стоит отметить, что ложный гермафродитизм - это болезнь, при которой половые железы сформированы правильно, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. В этом случае идет противоречие между внутренним (хромосомным, гонадным) и внешним (согласно строению половых органов) полом. Ложный гермафродитизм бывает мужским и женским.
Мужской гермафродитизм
Как выглядит гермафродитизм у мужчин? У них можно наблюдать яички, но наружное строение половых органов скорее женское. Фигура развивается по женскому типу. Но изменяется не только физиология, но и психика человека. Ему комфортнее себя чувствовать женщиной.
При этом есть некоторые аномалии. В первую очередь неправильно развит мочеиспускательный канал. Такая аномалия получила название гипоспадии. Также неправильно расположены яички (крипторхизм).
Иногда заболевание называют синдромом андрогенной нечувствительности, которому свойственен мужской кариотип 46ХУ. Если фенотип обладает наружными которые по внешнему виду схожи с мужскими, говорят о синдроме Райфенстайна.
Женский гермафродитизм
Женщина имеет яичники, но внешнее схоже с мужскими. Кроме того, у женщины сильно выражена мускулатура, огрубевает голос и усиливается рост волос по всему телу. Ей комфортнее ощущать себя мужчиной.
Заболеванию свойственно наличие женского кариотипа 46ХХ и яичников. Но внешнее половое строение отличается. Учитывая ферментативную недостаточность, провоцирующую нарушение калий-натриевого обмена, пациентка может жаловаться на повышенное артериальное давление и частые отёки.
Нарушение развития половых желез. Синдром Тернера
Специалисты могут столкнуться с синдромом Тернера, который обуславливается генетической мутацией X-хромосомы. Такая аномалия провоцирует деформацию генов (в процессе экспрессии), контролирующих функцию яичников. В результате происходит нарушение формирования гонад (они остаются в зачаточном состоянии или отсутствуют). Больные часто страдают болезнями почек и сердца.
В некоторых случаях можно встретить мозаичные варианты трансформации хромосомы. Такая аномалия нарушает работу яичников. Развитие соматических клеток затрудненно. Люди с синдромом Тернера имеют невысокий рост и другие внешние аномалии.
Синдром чистой агенезии гонад
Аномалия появляется в результате X или Y хромосом. Под этим термином понимают врожденное отсутствие половых желез.
Пациенты отличаются нормальным ростом, но вторичные половые признаки развиты не в полной мере. Внешние половые органы - женские, инфантильные. Генетический пол не определен, гонадный пол отсутствует. У женщин на этапе не начинаются менструации, что и становится поводом для визита к врачу.
Недоразвитие яичек
Стоит выделить две формы заболевания.
Двусторонняя. В этом случае яички недоразвиты с обеих сторон, но выработка полноценных сперматозоидов невозможна. Внутреннее строение половых органов по женскому типу. Наружные органы имеют признаки как женских, так и мужских. Учитывая невозможность выработки тестостерона яичками, количество половых гормонов в крови минимально.
Смешанная. Половые органы могут развиваться ассиметрично. Есть нормальное яичко с одной стороны, репродуктивная функция которого сохранена. Другая сторона представлена соединительнотканным тяжем. В подростковом возрасте у пациента происходит формирование вторичных половых признаков по мужскому типу. Исследуя хромосомный набор в процессе диагностики болезни, специалисты выявляют мозаицизм.
Истинный гермафродитизм
В организме присутствуют как мужские половые железы - яички, так и женские - яичники. Один из органов недоразвит и не выделяет половые клетки. В отдельном случае железы могут сливаться. Но такую ситуацию можно наблюдать в исключительных случаях. Она связана с неправильным развитием половой системы во время внутриутробного периода.
В мире насчитывается не более 200 случаев истинного гермафродитизма у человека (фото в статье).
Точно определить факторы, влияющие на возникновение заболевания, тяжело. Ряд исследований, в редких случаях, связывают болезнь с транслокацией и мутацией хромосом. Также сюда относят двойное оплодотворение одной яйцеклетки, что ведет к возникновению двуполых гонад. Фото людей, страдающих заболеванием, часто пугают или приводят в недоумение.
Симптомы гермафродитизма у человека:
- Неправильное развитие полового члена.
- Яички не опускаются в мошонку.
- Мочеиспускательный канал смещен, и расположен не на головке члена, а в другой области органа.
- Искривление пениса.
- Интенсивное развитие молочных желез.
- Высокий голос, не соответствующий паспортному возрасту.
- Бесплодие.
- Половое созревание, которое произошло преждевременно.
Именно так проявляется гермафродитизм. Фото органов человека в таких случаях есть во всех медицинских энциклопедиях.
Другие симптомы. Хромосомы
При нарушении внутриутробного развития плода происходит неправильная закладка его половых органов. Среди главных причин можно назвать мутацию, которая представляет собой внезапную поломку в генетической системе. Чаще всего это случается на ранней стадии развития плода вследствие влияния различных факторов, таких как:
- Облучение.
- Отравление химическими ядами в период беременности. К ним относится отравление пищевым ядом, лекарственными препаратами, которые не рекомендуется употреблять женщинам в положении. Также сюда относят алкоголь, наркотики.
- Биологическое влияние. Под ним подразумевается заражение беременной токсоплазмозом, вирусными заболеваниями.
Сбой гормональной системы
Такая ситуация может наблюдаться как у женщины, так и у эмбриона. Болезнь может быть спровоцирована:
- Болезнью надпочечников.
- Неправильной работой гипофиза или гипоталамуса, отвечающего за управление развитием половых желез.
Диагностика болезни
В процессе исследования доктор определяет дальнейшее лечение, учитывая рад нюансов:
- Течение беременности у матери. При этом учитывается влияние инфекций, токсических веществ.
- Неправильное развитие половых органов.
- Наличие жалоб на проблемы, связанные с половой жизнью.
- Бесплодие у пациента.
Общий осмотр
Проводится осмотр, чтобы выявить отклонения. У мужчин могут развиваться молочные железы, у женщин - избыточная мускулатура. Чаше всего именно так изначально проявляется гермафродитизм у человека.
Также доктор должен исключить наличие других болезней. Для этого проверяется артериальное давление, измеряется рост, проводится осмотр кожных покровов, оценивается оволосение и распределение жировой ткани.
Консультация специалистов
На приеме происходит осмотр наружных половых органов, чтобы выявить аномалии их развития. У мужчин исследуется предстательная железа, прощупывается мошонка.
Также необходима консультация генетика, эндокринолога и гинеколога. Для отличия истинного гермафродитизма от ложного специалисты прибегают к определению полового хроматина - кариотипированию. Стоит отметить, что на завершающем этапе для определения истинного гермафродитизма необходимо провести диагностическую лапаротомию, биопсию гонад.
Кариотипирование
В ходе исследования изучается количество и состав хромосом. Таким образом можно определить генетический пол.
УЗИ органов малого таза
При этом проводится диагностика органов брюшной полости на предмет аномалий строения половой системы. Особое внимание уделяется наличию яичников или яичек, которые не опустились в мошонку.
Исследование позволяет получить заключение, в котором указывается точное строение половых органов человека.
Лабораторные исследования
При необходимости доктор может назначить тесты, позволяющие определить гормоны в моче и крови. Список анализов должен определить врач. Это могут быть гормоны щитовидной железы, надпочечников, гипофиза и половые гормоны.
Лечение. Гормональная терапия
Учитывая причины гермафродитизма у людей, доктор может назначить препараты половых гормонов или щитовидной железы. Также в процессе лечения могут использоваться глюкокортикоиды. В некоторых случаях назначаются гормональные препараты, регулирующие работу гипофиза.
Главной задачей лечебного мероприятия считается выявление гражданского налаживание гормонального фона. Лечение сводится к коррекции органов хирургическим путем и гормональной терапии. В отдельных случаях целесообразно употребление комбинированных пероральных контрацептивов.
Заболевание, которое было вызвано врожденной аномалией надпочечников, целесообразно лечить глюкокортикоидными и минералокортикоидными гормонами.
Пациентам с мужским полом назначают пролонгированные препараты тестостерона.
Хирургическое вмешательство
Учитывая желание пациента, можно прибегнуть к хирургической коррекции аномалии. Мужчинам предлагается пластическая операция на наружных половых органах, которая включает в себя выпрямление и увеличение полового члена, опущение яичек в мошонку и другие необходимые действия. Хирургическим путем удаляют недоразвитые яички. Если пренебречь операцией, они могут переродиться в злокачественное образование.
У женщин удаляется все тестикулярные ткани, проводится резекция клитора и пластика влагалища. Решить проблему оволосения кожных покровов можно с помощью эпиляции. Гормональные препараты нужно принимать на протяжении всего репродуктивного периода.
Возможные последствия
Выделяют такие осложнения гермафродитизма:
- Из яичек, которые не опустились в мошонку, развиваются опухоли.
- Неправильное расположение мочевыводящего канала может спровоцировать нарушение мочеиспускания.
- Невозможность ведения полноценной половой жизни.
- Человек может страдать некоторыми расстройствами сексуального характера.
Особенности заболевания
В большинстве случаев встречается врожденный гермафродитизм у людей. Лишь изредка аномалии гениталий возникают у детей на фоне Возникновение заболевания у взрослых может возникать вследствие приема гормональных лекарств.
Стоит отметить, что наличие гермафродитизма у людей порой провоцирует психические и умственные отклонения.
Чаще всего больные с истинным гермафродитизмом иметь детей не могут. Но в редких случаях дети рождаются.
На период реабилитации пациент должен находиться под наблюдением эндокринолога, который назначает гормонотерапию. Параллельно можно получить консультации сексолога и психолога.
Гермафродитизм
Гермафродитизм (по имени греческого бога Гермафродита (др.-греч. Ἑρμαφρόδιτος )) - одновременное или последовательное наличие у организма мужских и женских половых признаков и репродуктивных органов.
Различают естественный гермафродитизм, присущий различным видам животных и растений (однодомность) и аномальный (патологический) гермафродитизм нормально раздельнополых животных (см. Гинандроморфизм , Интерсексуальность).
Естественный гермафродитизм
Гермафродитизм достаточно широко распространён в природе - как в растительном мире (в этом случае обычно используются термины однодомность или многодомность), так и среди животных. Большая часть высших растений являются гермафродитами, у животных гермафродитизм распространён прежде всего среди беспозвоночных - ряда кишечнополостных , подавляющего большинства плоских , некоторых кольчатых и круглых червей, моллюсков, ракообразных (в частности, большинства видов усоногих раков) и насекомых (кокциды).
Среди позвоночных гермафродитами являются многие виды рыб, причём наиболее част гермафродитизм у рыб, населяющих коралловые рифы.
При естественном гермафродитизме особь способна продуцировать как мужские, так и женские гаметы , при этом возможна ситуация, когда способностью к оплодотворению обладают оба типа гамет (функциональный гермафродитизм), либо только один тип гамет (афункциональный гермафродитизм).
При синхронном гермафродитизме особь способна одновременно продуцировать и мужские, и женские гаметы.
В растительном мире такая ситуация зачастую приводит к самооплодотворению, встречающемуся у многих видов грибов , водорослей и цветковых растений (самоопыление у самофертильных растений).
В животном мире самооплодотворение при синхронном гермафродитизме встречается у гельминтов, гидр и моллюсков, а также некоторых рыб (Rivulus marmoratus ) однако в большинстве случаев автогамия предотвращается строением половых органов, при котором перенос собственных сперматозоидов в женские половые органы особи физически невозможен (моллюски, в частности, аплизии , ресничные черви), либо невозможностью слияния собственных дифференциированных гамет в жизнеспособную зиготу (некоторые асцидии).
Соответственно, при экзогамном синхронном гермафродитизме наблюдается два типа копулятивного поведения:
- взаимное оплодотворение, при котором обе копулирующие особи выполняют роль одновременно самцов и самок (наиболее часто среди беспозвоночных, в качестве примера можно привести дождевых червей , виноградных улиток)
- последовательное оплодотворение - одна из особей играет роль самца, а другая самки; взаимного оплодотворения в этом случае не происходит (например, у окуневых рыб родов Hypoplectrus и Serranus ).
Последовательный гермафродитизм (дихогамия)
В случае последовательного гермафродитизма (дихогамии) особь последовательно продуцирует мужские либо женские гаметы, при этом происходит либо последовательная активация гонад мужского и женского типов, либо смена фенотипа , ассоциированного с полом целиком. Дихогамия может проявляться как в пределах одного репродуктивного цикла, так и в течение жизненного цикла особи, при этом репродуктивный цикл может начинаться либо с мужской (протандрия), либо с женской (протогиния).
У растений, как правило, распространён первый вариант - при образовании цветков пыльники и рыльца созревают неодновременно. Таким образом, с одной стороны предотвращается самоопыление и, с другой стороны, за счёт неодновременности времени цветения различных растений в популяции, обеспечивается перекрёстное опыление.
В случае животных чаще всего происходит смена фенотипа , то есть смена пола. Ярким примером являются многие виды рыб - представителей семейств губановых (Labridae ), групперов (Serranidae ), помацентровых (Pomacentridae ), рыб-попугаев (Scaridae ), большинство которых являются обитателями коралловых рифов.
Аномальный (патологический) гермафродитизм
Наблюдается во всех группах животного мира, в том числе у высших позвоночных животных и человека. Гермафродитизм у людей является патологией сексуальной детерминации на генетическом или гормональном уровнях.
Различают истинный и ложный гермафродитизм :
- Истинный (гонадный) гермафродитизм характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешаный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы.
Хромосомный набор (кариотип) у таких больных обычно соответствует женскому кариотипу. В более редких случаях имеется ситуация, когда наличествуют как клетки, содержащие женский хромосомный набор, так и клетки, содержащие мужской хромосомный набор (явление так называемого мозаицизма). Истинный гермафродитизм - чрезвычайно редкое заболевание (в мировой литературе описано всего около 150 случаев).
- Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда налицо противоречие между внутренними (хромосомными и гонадными) и внешними (строение половых органов) признаками пола (бисексуальное развитие), т.е.половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости.
Примечания
См. также
Ссылки
Wikimedia Foundation . 2010 .
Синонимы :- Уайт, Алан
- Волобуев
Смотреть что такое "Гермафродитизм" в других словарях:
гермафродитизм - гермафродитизм … Орфографический словарь-справочник
ГЕРМАФРОДИТИЗМ - ГЕРМАФРОДИТИЗМ. (от греч. Hermes и Aphrodite), двуснастие, двуснастность, двуполое развитие, наличие у индивида признаков того и другого пола. Классификация гермафродитизма. Различают два главных вида Г.: Г. и с т и н н ы й (her maphroditismus… … Большая медицинская энциклопедия
ГЕРМАФРОДИТИЗМ - (от греч. Hermaphrodites сын Гермеса и Афродиты, мифич. обоеполое существо), наличие органов муж. и жен. пола у одной и той же особи. Естественный Г. широко распространён в животном царстве и свойствен олигохетам и пиявкам, усоногим ракообразным … Биологический энциклопедический словарь
ГЕРМАФРОДИТИЗМ - двуполость. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Павленков Ф., 1907. ГЕРМАФРОДИТИЗМ соединение двух полов, смешение мужских и женских половых органов у одной особи. Полный словарь иностранных слов, вошедших в употребление в … Словарь иностранных слов русского языка
ГЕРМАФРОДИТИЗМ - ГЕРМАФРОДИТИЗМ, наличие у одного организма мужского и женского половых органов. Различают естественный гермафродитизм, свойственный главным образом беспозвоночным, и аномальный (порок развития), встречающийся и у человека … Современная энциклопедия
ГЕРМАФРОДИТИЗМ - наличие у одного организма мужских и женских половых органов. Различают естественный гермафродитизм, свойственный главным образом беспозвоночным, и аномальный (порок развития), встречающийся и у человека … Большой Энциклопедический словарь
гермафродитизм - а, м. hermaphrodisme m. Наличие у одного организма (животного или человека) признаков мужского и женского пола; двуполость. БАС 2. Гермафродитизм для низших животных явление обычное. У высших встречается как редкое уродство. Б. Сергеев Занимат.… … Исторический словарь галлицизмов русского языка
гермафродитизм - Двуполость, интерсексуальность; врожденная двойственность репродуктивных органов, когда пол индивида нельзя однозначно определить ни как мужской, ни как женский. Различают гермафродитизм истинный (при наличии мужских и женских половых желез) и… … Справочник технического переводчика
Loading...